jueves, 29 de septiembre de 2011

¿Qué es? - Síndromes paraneoplásicos


Hoy, aprovechando el seminario que dimos en la última clase de Cancerología, voy a sacar a mi hipertrofiado, aunque desde hace un tiempito algo hipoactivo, internista interno —que no es una redundancia, aunque lo parezca— para hablar un poco de los síndromes paraneoplásicos. Se trata de manifestaciones sistémicas de la presencia de un cáncer, pero que no están causadas por la expansión local del tumor ni la de las metástasis a distancia. Aparecen en pocos casos de cáncer, pero a veces pueden ser la primera manifestación de éste, puesto que en ocasiones incluso pueden aparecer antes de que el tumor sea suficientemente grande (1.000.000.000 células, aproximadamente) como para que se pueda detectar clínicamente.

Pero si no se debe a los efectos expansivos del tumor principal o sus metástasis, ¿a qué se deben? Pues la culpa la tienen determinadas sustancias segregadas por el tumor, que pueden ser hormonas, factores de crecimiento y otras. En ocasiones, no son segregadas por el propio tumor, sino que se deben a la estimulación del sistema inmunitario (secreción de citoquinas, como ocurre en muchos casos de fiebre tumoral). En definitiva, se trata de una consecuencia puramente humoral de la existencia de un tumor (o neoplasia) maligno.

Los hay de muchos tipos: ya sean endocrino-metabólicos (secreción ectópica de ACTH, secreción inadecuada de ADH, hipercalcemia por PTH-like...), neurológicos (síndrome de Eaton-Lambert, miastenia gravis, encefalitis límbica, degeneración cerebelar paraneoplásica...), hematológicos (coagulación intravascular diseminada, tromboflebitis migrans), dermatológicos (acantosis nigricans, signo de Leser-Trélat, enfermedad de Paget, enfermedad de Bazex, eritema giratum repens...), renales (glomerulonefritis de cambios mínimos, glomerulonefritis membranos), y otros (fiebre tumoral, osteoartropatía hipertrófica).

Los síndromes paraneoplásicos están causados por una gran variedad de tumores distintos, pero sin duda, la estrella de entre todos ellos es el carcinoma microcítico de pulmón (también denominado "de células pequeñas" y "oat cell" = células "de avena"). Es un tumor bastante malo, porque es bastante agresivo y no tiende a dar síntomas hasta que está bastante extendido. Muchas veces se diagnostica por los efectos de sus metástasis (convulsiones, por ejemplo, por metástasis cerebrales) o, menos frecuentemente, por un síndrome paraneoplásico como el SIADH ectópica o síndrome de Cushing paraneoplásico (ACTH ectópica), por ejemplo.

En su día puse ya un caso de un síndrome paraneoplásico: presentación del caso - resolución. Y hoy, dejo otro de mi cosecha para que, quien quiera, aventure una propuesta.

Un paciente varón de 53 años, fumador de 30-40 cigarrillos diarios hasta hace dos años y sin otros antecedentes de interés acude al Centro de Salud por un cuadro progresivo de debilidad muscular. Refiere que es peor durante la mañana, pero que conforme va realizando las actividades de la vida diaria se encuentra mejor. A veces se acompaña de parestesias (hormigueo) en las manos. En la anamnesis por aparatos no refiere ningún dato adicional especialmente llamativo. A la exploración física se le ve consciente, orientado, con coloración e hidratación normales. En comparación con un peso previo tomado tres meses antes, ha perdido 10 kg sin que haya hecho dieta. La TA es de 135/75 mmHg, la FC de 70 lpm y la FR de 19 rpm. La auscultación cardiopulmonar es anodina, con ruidos cardiacos rítmicos, sin soplos, murmullo vesicular conservado sin estertores sobreañadidos. En la exploración neurológica, los pares craneales son normales, aunque parece haber una leve ptosis palpebral bilateral (caída de ambos párpados); hay una ligera disminución de los reflejos osteotendinosos y una fuerza muscular de 3 en los músculos proximales (cinturas escapular y pélvica), y de 4 en los distales. El paciente hace hincapié, durante la exploración de la fuerza muscular, que le pasa sobre todo a esa hora (son las 8.05 am, y hace 45 minutos que se ha despertado para acudir al Centro de Salud, de los cuales 15 han sido esperando en la sala de espera).

Atención, ¡preguntas!
  • ¿Cuál (o cuales) serían para ti, querido lector, el diagnóstico (o los diagnósticos) de presunción?
  • ¿Pedirías alguna interconsulta y/o prueba de algún tipo?
Recursos:
www.biocancer.com

2 comentarios:

  1. Síndrome de Eaton Lambert. Por frecuencia,diría que eso puede ser un sd. paraneoplásico debido a un carcinoma microcítico de pulmón.

    Yo le pediría una Rx de tórax, y quizá una broncoscopia, que podría servir para recoger biopsia y así establecer el diagnóstico histológico en caso de hallarse alguna lesión o masa. Además de las pruebas básicas de Bq, hemograma, etc.

    ¿Interconsulta? Neuro para que le trate ese Eaton Lambert y de hallar lo que sospecho o si aun así sigo con altas sospechas a pesar de no ver nada en mis pruebas (que será así) con Oncología.

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  2. :) Me encantan estos casos!!!!
    Estoy de acuerdo con Seishi, el paciente puede presentar el Síndrome de Eaton Lambert secundario a un carcinoma microcítico de pulmón.
    Además de los estudios complementarios pediría también un estudio electrofisiológico en el que se vería una baja amplitud del potencial de acción muscular (a diferencia de lo que ocurriría en la miastenia gravis, dx diferencial) y un TAC para ver donde puede estar la masa (si es que existe)

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